Системная склеродермия: причины, симптомы, диагностика и лечение

О чем речь?

Склеродермия — редкое хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся утолщением и отвердеванием кожи, а также возможным поражением внутренних органов.

При каких симптомах можно заподозрить склеродермию?

Симптомы, которые могут указывать на возможное наличие склеродермии, включают уплотнение кожи, появление на ней трещин, синюшнее изменение цвета пальцев при холоде или стрессе, проблемы с дыханием, затрудненное глотание, боли в суставах и мышцах, усталость и ограничение подвижности.

В этой статье:

1. Что такое склеродермия?

2. Каковы причины возникновения данного заболевания?

3. Симптомы склеродермии

4. Какие диагностические исследования назначаются, если есть подозрение на склеродермию?

5. Как лечится данное заболевание?

Что такое склеродермия?

Системная склеродермия — аутоиммунное заболевание соединительной ткани, характеризующееся поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата (кости, мышцы, суставы, связки и сухожилия), внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки).

Обычно кожа у людей мягкая и гибкая, но у тех, у кого есть склеродермия, кожа становится твердой и жесткой. Это происходит из-за того, что у них в организме происходят некоторые изменения, и кожа становится похожей на твердый материал.

В основе заболевания лежит нарушение микроциркуляции, воспаление и фиброз. Последнее является основой патогенеза заболевания. Фиброз — это процесс патологического образования и накопления соединительной ткани, также известной как фиброзная. В результате этого процесса нормальные клетки и ткани замещаются патологической волокнистой тканью, что может привести к утрате нормальной работы органа или ткани.

С самого начала системная склеродермия вызывала интерес у врачей, но в силу сложности диагностики и недостаточного понимания ее причин и механизмов, она оставалась загадочным и малоизученным заболеванием. Термин «склеродермия» переводится с древнегреческого языка как «отвердевающая кожа». Однако это название, устоявшееся в медицине 19-го века, отражает лишь внешние, кожные проявления процесса, который на самом деле затрагивает множество органов. Поэтому в настоящее время употребляются более полные определения как «системная склеродермия» и «прогрессирующий системный склероз».

В 20-м веке исследователи сделали значительные успехи в изучении системной склеродермии. Была установлена связь между этим заболеванием и нарушением иммунной системы, что привело к классификации заболевания как аутоиммунного. Открытие антицентромерных и анти-scl-70 антител, связанных со склеродермией, также стало важным шагом в диагностике и исследовании этого состояния.

Склеродермия чаще всего развивается у людей в возрасте от 30 до 55 лет, у женщин склеродермия встречается в 3 раза чаще.

Важно отметить, что классификация склеродермии очень сложна. Это заболевание можно поделить на группы в зависимости от клинических проявлений, распространения патологического процесса, наличия или отсутствия специфических антител (белки крови) в крови человека.

Чтобы разобраться на базовом уровне какая же склеродермия бывает, стоит выделить следующие варианты данного заболевания:

1. Системная склеродермия (системный склероз). Этот тип приводит к повреждению не только кожи, но сосудов и внутренних органов. Он также делится еще на несколько подгрупп, которые имеют более подробные патогенетические описания

2. Локализованная склеродермия. В этом случае поражение ограничено определенными областями кожи, без воздействия на внутренние органы. Обычно локализованная склеродермия не вызывает значительных проблем со здоровьем и может иметь хороший прогноз. Однако некоторые ее формы могут вызывать дискомфорт для пациентов. Например, при линейной склеродермии ограничение движения и деформация суставов могут затруднять выполнение некоторых задач

3. Склеродактилия. Это такой тип склеродермии, при котором пальцы рук или ног становятся утолщенными, жесткими и теряют свою естественную подвижность. Кожа пальцев может напоминать кожу апельсиновой корки. Она может быть более светлой или темной, и на ней могут появляться морщины или рубцы. Следовательно, склеродактилия может привести к различным проблемам. Например, человек может испытывать трудности при выполнении простых задач, таких как застегивание пуговиц, письмо или сжатие предметов. Это также может привести к ограничению движения в суставах пальцев и изменению внешнего вида рук или ног

Каковы причины возникновения данного заболевания?

Причины склеродермии точно неизвестны, но исследования показывают, что у нее могут быть различные факторы риска и возможные причины.

Основные из них:

1. Генетическая предрасположенность. У некоторых людей склеродермия может иметь семейную историю, что указывает на возможность наследования генетических факторов, способствующих развитию заболевания. Хотя точные генетические механизмы склеродермии еще не полностью поняты, проведенные исследования выявили некоторые генетические варианты, которые могут повышать риск развития этого заболевания:

2. Генетические маркеры. У некоторых людей со склеродермией обнаруживаются определенные генетические маркеры, такие как антицентромерные антитела (aca) и анти-scl-70 антитела. Наличие этих антител может свидетельствовать о повышенном риске развития склеродермии

3. Некоторые гены могут быть связаны с повышенным риском развития склеродермии. Например, гены hla (система гистосовместимости человека) играют роль в регуляции иммунной системы и могут быть связаны с развитием аутоиммунных заболеваний, включая склеродермию

4. Важно отметить, что наличие генетической предрасположенности не гарантирует развитие склеродермии. Окружающая среда, включая воздействие токсинов, инфекций и других факторов, также может играть существенную роль в развитии заболевания

5. Аутоиммунные нарушения. В нормальном состоянии иммунная система должна различать свои собственные клетки и ткани от инородных веществ и микроорганизмов. В случае аутоиммунных заболеваний, включая системную склеродермию, происходит нарушение этой регуляции и иммунные клетки начинают атаковать собственные ткани. Это может быть связано с дисбалансом этих клеток, изменениями в цитокинах (сигнальные молекулы иммунной системы) и другими факторами, которые влияют на иммунную реакцию

Воздействие окружающей среды. Некоторые внешние факторы могут сыграть роль в возникновении склеродермии:

• Инфекции. Например, некоторые исследования показывают, что инфекция вирусом гепатита с или цитомегаловирусом может быть связана с повышенным риском развития заболевания

• Токсины и вредные вещества, такие как растворители, пестициды и промышленные отходы. Однако исследования в этой области все еще ограничены, и необходимо провести более подробные исследования, чтобы определить точные механизмы и связи между токсинами и развитием заболевания

• Ультрафиолетовое (уф) излучение. Некоторые исследования связывают экспозицию уф-излучения от солнца или соляриев с повышенным риском развития системной склеродермии. Уф-излучение может способствовать воспалению и повреждению кожи, что может играть роль в развитии заболевания

В целом, хотя внешние факторы могут играть определенную роль в развитии системной склеродермии, их роль и влияние до сих пор не полностью поняты. Дальнейшие исследования и клинические наблюдения необходимы для более глубокого понимания этой связи и ее механизмов

Симптомы склеродермии

Системная склеродермия может проявляться разнообразными симптомами, которые могут отличаться в зависимости от стадии и формы заболевания.

Вот некоторые из основных симптомов системной склеродермии:

1. Кожные симптомы. Это одни из наиболее характерных признаков склеродермии. Кожа становится твердой, натянутой и менее эластичной. Отвердевание может затрагивать различные области тела, включая руки, лицо, шею и ноги. Кожа также может стать более бледной или иметь синюшный оттенок

2. Симптомы в связи с поражением сосудов, при котором происходит их сужение или закупорка, следовательно, нарушение кровообращения. Пальцы рук и ног становятся бледными, голубыми и отечными при воздействии холода или стресса, а затем красными и болезненными при восстановлении нормального кровообращения

3. Легочные симптомы: одышка, сухой кашель и усталость

4. Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта: затрудненное глотание и изжога из-за поражения пищевода. Может также возникнуть снижение подвижности кишечника, что приводит к запорам и вздутию.

5. Сердечные симптомы: одышка, утомляемость, перебои в работе сердца

6. Повреждение почек. Может приводить к протеинурии (появлению белка в моче, которое можно увидеть в анализе мочи), повышенному артериальному давлению

7. Боли и скованность в суставах и мышцах. Это может привести к ограничению движения и ухудшению физической активности

8. Усталость и общая слабость

9. Различные другие проявления: в некоторых случаях системная склеродермия может также вызывать проблемы с глазами (сухость, воспаление), появление язв и ран на коже, изменения волос и ногтей, проблемы с половой функцией

Какие диагностические исследования назначаются, если есть подозрение на склеродермию?

1. Медицинский осмотр. Врач проводит физический осмотр пациента и обращает внимание на изменения кожи. Он может искать признаки отвердевания кожи, изменения в кровообращении (посинение пальцев на холод), отечность, поражение суставов и другие характерные симптомы. Также сбор медицинской истории появившихся симптомов поможет врачу заподозрить или же опровергнуть данное заболевание

2. Анализ крови. Помимо таких стандартных анализов, как общий и биохимический анализ крови, назначается анализ на определение специфичных антител, которые связаны с системной склеродермией. Некоторые из них включают антинуклеарные антитела (ана), антитела против центромерного белка (cenp), антитела против топоизомеразы i (scl-70) и другие

3. Биопсия кожи. При подозрении на локализованную форму склеродермии, врач может взять образец кожи для дальнейшего исследования под микроскопом. Биопсия позволяет оценить наличие фиброза и других изменений в тканях, характерных для склеродермии

Инструментальные исследования:

• Дерматоскопия — это метод, при котором используется дерматоскоп (микроскоп) для более детального изучения изменений кожи. Врач просто подносит этот инструмент к коже и видит кожные элементы в увеличении

• Рентгенография для оценки состояния суставов и легких

• Ультразвуковое исследование для изучения поражений внутренних органов, таких как сердце, легкие и почки

• Компьютерная томография для более детального изучения внутренних органов, таких как легкие, сердце и почки

• Магнитно-резонансная томография

• Спирометрия — это тестирование функции легких, которое позволяет оценить объемы и скорость дыхания, чтобы выявить нарушения дыхательной функции, связанные со склеродермией

• Электрокардиография

• Эхокардиография. Это исследование позволяет изучить структуру и функцию сердца с использованием ультразвука. Оно может выявить изменения в работе сердца, вызванные склеродермией

Важно отметить, что диагностические методы могут различаться в зависимости от клинической ситуации, и некоторые из них могут быть назначены только в случае необходимости для конкретного пациента. Решение о выборе исследований принимает медицинское учреждение на основе симптомов, медицинской истории и клинического обследования.

Как лечится данное заболевание?

Лечение системной склеродермии должно проводиться под наблюдением врача, так как каждый случай индивидуален, и подходы к лечению могут различаться. Пациенты с системной склеродермией обычно получают многопрофильное лечение, сотрудничая с различными специалистами, такими как ревматолог, дерматолог, гастроэнтеролог, пульмонолог, физиотерапевт для эффективного управления заболеванием и сопутствующими осложнениями.

Целью лечения является облегчение симптомов, замедление прогрессирования болезни, улучшение качества жизни пациента и предотвращение осложнений.

Лечение системной склеродермии может включать следующие подходы:

1. Лекарственная терапия:

2. Иммунодепрессанты. Данные препараты снижают активность иммунной системы и уменьшают воспаление (метотрексат, циклоспорин, микофенолатмофетил)

3. Глюкокортикостероиды также используются для снижения воспаления и уменьшения активности иммунной системы, однако их длительное использование может иметь побочные эффекты, и их применение может быть ограничено

4. Антифиброзные препараты, которые снижают образование фиброза (пеницилламин и колхицин)

5. Препараты для симптоматического лечения: лекарственные средства от боли, изжоги, проблем с пищеварением (такие как препараты, снижающие кислотность желудка, ферменты для улучшения пищеварения и пробиотики для поддержания здоровой микрофлоры кишечника)

6. Лекарства для улучшения легочной функции, которые применяются для снятия одышки и повышения качества дыхания

7. Местные средства для увлажнения кожи, уменьшения сухости и трещин

8. Лекарства для контроля давления при наличии артериальной гипертензии, возникшей как следствие системной склеродермии

9. Хирургическое вмешательство. В некоторых случаях, при наличии осложнений или повреждений органов, может потребоваться и данный метод лечения. Например, операции для улучшения подвижности суставов, реконструкции пищевода при дисфагии или трансплантации органов в случае тяжелых повреждений

10. Физиотерапевтическое лечение. Методов физиотерапевтического лечения, которые могут быть применены при лечении системной склеродермии, множество. Все зависит от распространённости и проявлений данного заболевания.

Одни из видов:

• Лечебная физкультура, в комплекс которой входят упражнения для гибкости и подвижности (упражнения растяжки, мягкие движения, а также специальные техники, такие как пассивные и активные движения, которые выполняются под руководством специалиста), упражнения для силы и выносливости, а также дыхательная гимнастика

• Массаж, который необходим для снятия напряжения и боли в мышцах, а также для улучшения кровообращения и снятия отеков. Физиотерапевт может проводить массажные процедуры с использованием различных методов, включая мягкое прикосновение, растяжение и глубокий массаж, в зависимости от потребностей пациента

• Гидротерапия или лечение водой, может быть полезной для пациентов со склеродермией. Она может включать различные методы, такие как гидромассаж, ванночки с минералами или эфирными маслами, а также упражнения в бассейне. Гидротерапия помогает расслабить мышцы, улучшить циркуляцию и снять напряжение

• Электротерапия может использоваться для облегчения боли и воспаления у пациентов со склеродермией. Различные методы, такие как транскраниальная электростимуляция, токи высокой и низкой частоты, ультразвуковая терапия и электромиостимуляция, могут быть применены с целью снятия боли и улучшения кровообращения

• Электрофорезс грязевыми аппликациями. Данная процедура имеет несколько целей: снижение воспаления, так как грязевые аппликации содержат вещества, которые имеют противовоспалительные свойства, улучшение кровообращения и расслабление мышц

• Радоновые ванны.Радон (химический элемент) является природным источником радиоактивности, действие этой процедуры при склеродермии может быть связано со следующими факторами: улучшение микроциркуляции, расслабление и снятие напряжения мышц

Важный компонент в реабилитации  больных с аутоиммунными заболеваниями  является санаторно-курортное лечение. При лечении данных  заболеваний  в санатории Кирова имеется современная лечебно-диагностическая база.

Особое место занимает карбоксирефлексотерапия  (пневмопунктура)– это подкожное введение медицинского углекислого газа в используемые при иглорефлексотерапии точки, здесь воздействие иглой усиливается действием подогретого углекислого газа.

Метод используется для лечения и реабилитации при хронических заболеваниях и успешно сочетается с традиционным лечением.

Под воздействием введенного в ткани углекислого газа искусственно локально усиливается кислородное голодание, сосуды мгновенно расширяются, активизируется работа кровеносной системы, кислород усиленно поступает в ткани. Исследования показали: концентрация кислорода после проведения процедуры увеличивается в 3 раза и более. Уже после первого сеанса у пациентов улучшается состояние, снижается боль, уходит мышечный спазм.

Важно перед применением данного метода терапии обязательно пройти обследование и проконсультироваться с врачом. Он определит форму и стадию заболевания, и назначит эффективный курс терапии.

Показания к процедуре

Карбоксирефлексотерапия достаточно универсальна, применяется во многих отраслях медицины (в неврологии, терапии, ортопедии, урологии, гинекологии, дерматологии, косметологии).В терапии распространенных дегенеративных и воспалительных заболеваний (артрита, артроза), при воспалении суставов и окружающих их тканей; при хроническом болевом синдроме в мышцах, суставах и спине; при подагре, метаболических расстройствах; для устранения головных болей, вестибулярных нарушений при шейном остеохондрозе; в период после операций, травм; в качестве поддерживающей терапии при варикозной болезни, кожных заболеваниях, лишнем весе.

Достоинства карбокситерапии:

Методика безопасна и эффективна. В области инъекции возникает состояние избытка углекислого газа. В ответ на это организм рефлекторно расширяет кровеносные сосуды, вследствие чего активизируется местный кровоток. Усиление притока крови – это защитная реакция организма. Для компенсации избытка углекислого газа организм начинает увеличивать доставку объемов кислорода в пораженный участок, стремясь обеспечить ткани кислородом.

Карбокситерапия не вызывает негативной реакции. Углекислый газ – природный компонент, он не воспринимается как нечто инородное. Газ вводят в минимальном количестве, и уже через 5–10 минут вещество всасывается.

Активизировав восстановительные процессы, углекислый газ полностью выводится из организма через легкие и почки через несколько минут. Эффект появляется уже после первой процедуры. За счёт подогрева газа отсутствует болезненность и острый дискомфорт во время сеанса. После процедуры не нужен реабилитационный период. Достаточно выполнять несложные правила: 6 часов не мочить места уколов.

При соблюдении требований риск осложнений и негативных реакций практически отсутствует.